Симптомы болезни мотонейронов, лечение болезни мотонейронов

Симптомы болезни мотонейронов

Наблюдается слабость жевательных и мимических мышц и фасцикуляция мышц языка и лица, хотя по мере заболевания подергивания ослабевают. В итоге происходит полная атрофия мышц, искривляются руки. Пораженными оказываются и мышцы, участвующие в дыхании.

Классификация типов болезни мотонейронов.

Выделяют два вида мотонейронов. У верхних мотонейронов тело клетки находится в головном мозге, а аксон вдаегся в спинной мозг. У нижних мото-нейронов тело клетки находится в стволе мозга или в спинном мозге, а аксон вдается в мышцу.

Четыре основных типа болезни мотонейронов:

боковой амиотрофический склероз. Обусловлен дегенерацией и нижних, и верхних мотонейронов. Характеризуется мышечной слабостью, судорожным сокращением мышц (фасцикуляция) и ригидностью; первичный боковой склероз. Характеризуется дегенерацией только верхних мотонейронов; прогрессирующий бульварный паралич. Также вызван дегенерацией верхних и нижних мотонейронов, хотя при этой болезни поражены только мышцы, участвующие в артикуляции и глотании; прогрессивная мышечная атрофия. Возникает вследствие дегенерации нижних мотонейронов.

Диагностика болезни мотонейронов

Диагностика болезни мотонейронов включает исследования, которые необходимы только для исключения других заболеваний. Клинический анализ крови и определение РОЭ для исключения злокачественных опухолей. Проверяется уровень глюкозы в крови для исключения диабетической амиотрофии. Исследование щитовидной железы. Тест на сифилис для исключения сухотки спинного мозга.

Для исключения опухолей головного мозга проводятся компьютерная и магнитно-резонансная томографии и миелография шейного и грудного отделов позвоночника, чтобы исключить спондилез шейно- j го отдела.

В некоторых случаях может потребоваться биопсия мышечной ткани для исключения полимиозита. Изучение проводимости нервов поможет исключить невропатию, а электромио-грамма покажет обширную денервацию. У 90% пациентов болезнь не наследственная. Она известна как спорадическая болезнь мотонейронов, и причина ее неясна. В остальных случаях болезнь, как предполагают, имеет наследственный характер.

В 1993 г. определено местонахождение мутировавшего гена SOD1, ответственного примерно за пятую часть случаев семейной болезни мотонейронов. В результате мутации образуется дефектный белок. У здоровых людей этот белок защищает мотонейроны, уничтожая токсины. Шесть человек из 100 тыс. поражены болезнью мотонейронов. Частота заболевания составляет 2 случая на 100 тыс. населения в год. Частота заболевания растет с возрастом, болезнь редко встречается у пациентов моложе 50 лет; пик заболеваемости приходится на возраст" 60-70 лет. Примерно в 10% случаев болезнь является наследственной. Мужчины заболевают чаще женщин.

© Текст: farmacevtic.ru
© 2008 Все права защищены farmacevtic.ru