Симптомы серповидно-клеточной анемии, как лечить серповидно-клеточную анемию

Симптомы серповидно-клеточной анемии совершенно различны. Но для начала стоит разобраться, что же такое серповидно-клеточная анемия.

При серповидно-клеточной анемии анормальные виды гемоглобина в эритроцитах придают им серповидную форму. В результате они теряют эластичность. Это заболевание наследственное, но симптомы проявляются не раньше четырехмесячного возраста.

Симптомы серповидно-клеточной анемии

Длительные симптомы

У большинства больных серповидно-клеточной анемией

наблюдается бледность кожных покровов, утомляемость и одышка. Другие симптомы серповидно-клеточной анемии:

желтуха - из-за слишком быстрого разрушения эритроцитов;

язвы на коже, особенно на ногах - из-за недостаточного поступления кислорода (серповидные клетки не способны переносить достаточное количество кислорода);

увеличение и разрушение селезенки - это угнетает иммунную систему и усиливает восприимчивость к инфекции, особенно к пневмококковой и вирусной;

задержка роста и слишком позднее начало пубертатного периода;

желчные конкременты, вызванные высокой концентрацией продуктов распада эритроцитов;

нарушение функции почек, увеличение печени и сердца;

сужение кровеносных сосудов и, следовательно, повышение риска инсульта;

повреждение сетчатки - может привести к слепоте.

Серповидно-клеточная анемия способна вызывать закупорку кровеносных сосудов. Закупорка мелких кровеносных сосудов вызывает болезненное распухание кистей рук и стоп вследствие омертвения участков кости. Это может быть первым признаком серповидно-клеточной анемии у младенцев.

Некоторое количество серповидных клеток имеется в организме всегда, но при определенных условиях образуется гораздо больше пораженных клеток. Инфекция, обезвоживание организма или снижение уровня кислорода в крови могут спровоцировать криз, для которого характерны:

боль, особенно в области живота или в длинных КОСТЯХ;

боль в труди;

судороги;

Кризы происходят в 70% случаев и длятся несколько часов или несколько дней. Частота кризов варьирует.

Причины серповидно-клеточной анемии

Серповидно-клеточная анемия связана с дефектной формой гемоглобина, называемой гемоглобином 8. Белки при недостатке кислорода соединяются в цепочки, придавая эритроцитам серповидную форму. Те теряют эластичность и не могут пройти через узкие кровеносные сосуды. Кроме того, продолжительность жизни у них сокращается до 10-20 дней (нормальные эритроциты живут 120 дней).

Как передается серповидно-клеточная анемия

Серповидно-клеточной анемии передается по наследству. Ген для гемоглобина 5, поэтому ребенок должен унаследовать две копии - по одной от каждого родителя. Человек с одной копией гена является носителем. Носители редко имеют симптомы заболевания, но их дети также могут стать носителями. Если оба родителя являются носителями, существует 25%-ная вероятность того, что их ребенок заболеет, и 50%-ная - что станет постелем.

Сильная боль в суставах, сопровождаемая симптомами анемии и желти у выходца из Африки или стран Средиземноморья, - признаки серповидно-клеточной анемии. Наличие синдрома кистей рук и стоп у младенцев поможет поставить правильный диагноз. Для его подтверждения берут пробы крови.

Серповидные клетки видны под микроскопом, а наличие Б выявляется с помощью электрофореза, при котором электрический ток, пропускаемый через раствор, содержащий образцы гемоглобина, заставляет разные его типы двигаться с разной скоростью. Затем гемоглобин пациента можно сравнить с контрольными образцами. В некоторых странах электрофорез гемоглобина производится в обязательном порядке на образцах, взятых у новорожденных. Другой вид скрининга - генетический, при котором будущих родителей проверяют на наличие гена серповидных клеток

Лечение серповидно-клеточной анемии

Серповидно-клеточная анемия не поддается лечению.

Серповидно-клеточный криз

Периоды кризов чрезвычайно болезненны и обычно требуют госпитализации больного. Курс лечения включает сильные болеутоляющие средства, с помощью внутривенного введения жидкости и кислородную терапию. Если криз спровоцирован инфекцией, назначают антибиотики. При тяжелой форме анемии или в случае частых кризов необходимо переливание крови.

Профилактика серповидно-клеточной анемии

Снизить частоту заболевания серповидно-клеточной анемии можно только путем проведения генетических консультаций для людей, являющихся потенциальными носителями дефектного гена. Пациентам следует поддерживать свое здоровье в хорошем состоянии, чтобы избежать инфекции. Обезвоживание и низкий уровень кислорода также увеличивают риск криза, поэтому больным следует пить много жидкости и следить за собой во время путешествий самолетом и занятий.

Теперь вы знаете как распознать симптомы серповидно-клеточной анемии, и как не допустить ее появления, ведь лечение серповидно-клеточной анемии не существует.

© Текст: farmacevtic.ru
© 2008 Все права защищены farmacevtic.ru